来自日本北海道大学的学者最近在Lupus报道了钙调磷酸酶抑制剂治疗PM/DM-ILD的相关情况。包括间质性肺病、吸入性肺炎、感染和药物性肺炎在内的肺损伤是PM/DM最常见、最严重的器官损伤之一，患病率高达65%。肺部并发症被认为是发病率和死亡率的决定因素。DM-ILD相对于PM-ILD更难治。
某些患者具有典型DM皮肤表现，但缺乏肌炎的临床表现，被认为是无肌病性皮肌炎（CADM）。CADM在亚洲地区更常见，一些CADM患者会发展为急进性间质性肺炎伴致命性呼吸衰竭。病理检查显示为弥漫性肺泡损伤。
PM/DM-ILD是难治且威胁生命的，被认为是最严重的并发症之一，CADM患者或有anti-CADM/MDA5抗体的患者尤其容易发展为急进性间质性肺炎。我们回顾性分析了46例PM/DM，认为DM、疾病进展、蜂窝肺、CADM和广泛的ILD是疾病复发或死亡的危险因素。有2个或更多危险因素预测死亡或复发的敏感性与特异性分别是81.3%和76.7%。
PM/DM-ILD的基础治疗是糖皮质激素联合免疫抑制剂。在过去的十年间，钙调磷酸酶抑制剂已经广泛用于PM/DM-ILD的诱导和维持治疗，效果是非常有前景的。自从Oddis等在年报道了他克莫司有效治疗激素抵抗型PM/DM-ILD后，其他研究也显示出他克莫司治疗难治性PM/DM-ILD的高效能。他克莫司药理学效果强于环孢素倍，且半衰期比环孢素长。他克莫司相对于环孢素的优越性已经在肾脏、肝脏、骨髓移植中被证实。这些结果预示他克莫司治疗PM/DM-ILD比环孢素有优势。Takada等报道了5例PM/DM-ILD患者对他克莫司治疗有应答而不是环孢素。在我们的49例PM/DM-ILD回顾性观察研究中，他克莫司治疗改善了PM/DM-ILD的无病生存和无事件生存。他克莫司的副作用和环孢素是相似的，相对于环孢素来说，他克莫司发生糖代谢异常相对较高，而高血压和高血脂相对较低。他克莫司治疗PM/DM-ILD合适的谷浓度尚未被证实，但是基于肾脏和骨髓移植的数据被设定为5-20ng/ml。
CADM和有anti-MDA5抗体易于发展为急进性间质性肺炎。在这些严重患者中，包含高剂量激素、钙调磷酸酶抑制剂和环磷酰胺在内的三联疗法的加强治疗方案的潜在效果已经被报道了，虽然只是一个小规模的观察性研究，但是这个治疗方案显然有助于更好的预后。
（引自：TKurita,SYasuda,OAmengualandTAtsumi.,Theefficacyofcalcineurininhibitorsforthetreatmentofinterstitiallungdiseaseassociatedwithpolymyositis/dermatomyositisLupus()0,1–7.）
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