多肌炎

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病变知多少丨除了骨骼肌受累,多发性肌炎还 [复制链接]

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  毋庸讳言,多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组原因不明的、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎性疾病。其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。本病发病年龄呈双峰形,前峰5~14岁,后峰40~60岁。本病可见于任何年龄,女性比男性多见,男女比例约为1:2。当伴有特征性皮肤病变时称为皮肌炎,以受累的骨骼肌病变为主时则称为多发性肌炎。

皮肌炎


  


  多发性肌炎常常隐匿性起病,病情往往只需数周或是数年就能发展至高峰。本病除了常见的骨骼肌受累的表现,如:出现抬臂困难,不能举物、梳头和穿衣等上肢近端受累,和上、下楼梯困难,蹲下或站起困难等下肢近端受累等症状外,还可出现肺部、消化道、心脏、肾脏等全身表现受累的情况。具体如下:

肺部病变


  间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是多发性肌炎最常见的肺部病变,可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀等。少数患者有少量胸腔积液,大量胸腔积液少见。由于食道运动障碍、吞咽困难、喉反射失调,可引起吸人性肺炎、肺不张等。喉部肌肉无力造成发音困难、发音不清、声音嘶哑等。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。而“肌炎危象”这一提法指的是呼吸肌无力、肺部感染、持续高热同时存在。肺部受累是影响多发性肌炎预后的重要因素之一。

消化道病变


  多发性肌炎累及咽、食管上段横纹肌较常见,表现为吞咽困难、饮水呛咳、液体从鼻孔流出,食管下段和小肠蝠动减弱与扩张可引起返酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。这些症状与进行性系统性硬化症的消化道受累相似。

心脏病变


  多发性肌炎可有心脏受累,但有临床症状者较少见,少数患者可出现心律失常、心肌炎和心包炎,表现为心悸、气短、胸闷、心前区不适或呼吸困难。还可出现心包积液、心脏扩大、心肌病、心律不齐、传导阻滞等。但发生心肌梗死者很少见。PM的晚期可出现充血性心力衰竭和严重心律失常。同时,这也是多发性肌炎患者死亡的主要原因之一。

肾脏病变


  本病一般不累及肾脏。少数多发性肌炎患者可有肾脏受累,如蛋白尿、血尿、管型尿等。

全身表现


  本病是一种全身性疾病,病人可有发热、关节疼痛、体重减轻、晨僵、乏力、食欲不振等,少数患者可有雷诺现象,眼肌很少受累。

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