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这些指标能预测肌炎患者是否容易发生肺间质 [复制链接]

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肌炎相关性肺间质病变(ILM-ILD)是目前风湿科医生面对的最大挑战之一,患病率高,预后差。其具体的发病机制不详,考虑与其内皮细胞或血管上皮细胞损伤导致血小板活化、炎症细胞聚集于损伤部位和增殖细胞增生有关。

一、分型

1、临床分型

可分为A-快速进展型;B-缓慢进展型;C-无症状型(有放射学异常),其中B或C型可快速转换为A型。

2、临床病理分型

(1)与皮肤肌肉症状的时间关系:肺间质病变可以是肌炎的首发症状,大部分患者与肌病其他症状同时出现或之后出现。

(2)与病理类型的关系:

①非特异性间质性肺炎(NSIP)的影像及其病理特征:高分辨CT特征:呈片状分布的磨玻璃样影,固定,不对称,多见于胸膜下,很少或无蜂窝样改变。病理特征:病变均一,间质慢性炎症或间质纤维化或二者同时存在。肺组织结构基本完整。

②寻常型间质性肺炎的影像及其病理特征:高分辨CT特征:双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变,以下叶更显著,也可见磨玻璃样改变,但不是主要病变。病理特征:致密纤维化,形成“蜂窝肺”,间质炎症少,不同部位病变不一致。

③急性间质性肺炎的影像及其病理特征:高分辨CT特征:弥漫性双侧实变影,以中下肺为著,常伴片状或弥漫磨玻璃样影。病理特征:病变弥漫分布,新旧程度一致,水肿,透明膜形成。

④机化性肺炎的影像及其病理特征:高分辨CT特征:双侧斑片状实变影,以胸膜下或支气管周围多见,尤其是下肺区。病理特征:斑片状分布,但新旧程度一致,很少有间质纤维化,肺组织结构基本保存。最常见类型是非特异性间质性肺炎和机化性肺炎,其次是弥漫性肺泡损伤,死亡率高,寻常型间质性肺炎最少见,疗效差,预后差。肌炎相关性肺间质病变的临床分型相对简单,但不可预测。

3.血清免疫学分型:(1)抗合成酶型(2)抗MDA5型(3)抗体阴性型。

二、如何预测肺间质病变的发生发展

可有以下指标:

1、肺泡表面蛋白SP-A,SP-D,MCP-1,KL-6,可用于肺间质病变的预测。有研究表明,KL-6可鉴别肺部感染和肺间质病变,肺间质病变时KL-6可明显升高,认为KL-6动态变化可以作为判断病情的指标。

2、血清铁蛋白。若持续性铁蛋白增高,肺间质病变的风险明显增高。

3、肌炎特异性抗体。肌炎特异性抗体如Anti-Mi2α、Anti-TIF1γ、Anti-HMGCR阳性,肺间质病变的风险相对减低。而Anti-MDA5、Anti-Jo-1、Anti-EJ、Anti-Ro-52阳性,肺间质病变风险将明显升高。若Anti-MDA5阳性+FER升高,预后最差。

4、肺泡灌洗液。

5、NETs/Dnase。

6、CD。

7、Breg。肌炎患者中Breg细胞几乎是缺失的,较正常人明显减低。合并肺间质病变患者中更低。

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