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考点精通红斑狼疮的病因及表现 [复制链接]

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系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,大量致病性自身抗体和免疫复合物造成组织损伤,出现多个系统和器官损害。本病女性发病率高,有色人种发病率高。我国患病率约70/10万。

一、病因和发病机制

(一)病因

1.遗传

(1)流行病学及家系调查:资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而,大部分病例不显示有遗传性。

(2)易感基因:研究证明SLE易感性与多个基因相关。一般说来:①SLE是个多基因病;②多个基因在某种条件(环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病;③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性;④在实验动物中看到有保护性基因。

2.环境因素

(1)阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。

(2)药物、微生物病原体等。

3.雌激素女性患者明显高于男性,在生育期阶段为9︰1。儿童及老人为3︰1。

(二)发病机制

由于SLE的免疫反应异常,最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常,产生多种自身抗体为本病的免疫学特征,也是该病发生和延续的主要因素之一。细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等,促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

二、临床表现

SLE临床表现多种多样,常呈多器官受累。常因早期表现不典型,容易误诊和漏诊。

(一)全身症状发热、乏力、体重减轻等。

(二)皮肤与黏膜80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑,手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。

(三)关节与肌肉85%关节受累,表现为不对称的多关节痛,呈间歇性,红肿少见,X线片多数正常。40%有肌痛,少数出现肌炎。

(四)肾几乎所有患者肾脏均有病理变化,有临床表现者约75%,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常,而晚期发生尿毒症,是SLE死亡的原因之一。

(五)心血管系统约30%有心血管表现,以心包炎最常见。约10%有心肌炎及周围血管病。

(六)肺约35%有狼疮肺炎。

(七)神经系统中枢神经系统以脑受累最常见,约10%有各种精神障碍,约15%出现癫痫发作。中枢神经系统症状表示病情活动及危重,预后不良。少数发生偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脑神经及周围神经病变。

(八)消化系统约30%有消化系统症状,肝可以肿大,血清转氨酶升高。少数发生急腹症,表明SLE活动。

(九)血液系统约30%有贫血,10%为溶血性贫血;约40%有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少;约20%有血小板减少。部分可有淋巴结和脾大。

(十)眼约30%有眼底血管病变而影响视力,严重的可能致盲,及时治疗可逆转。

课后练习

下述哪种疾病主要累及肾小球

A.干燥综合征B.类风湿关节炎C.骨关节炎

D.系统性红斑狼疮E.多发性肌炎

答案:D

解析:几乎所有的SLE均可累及肾脏,主要是引起肾小球基膜的改变而引起狼疮肾炎。而干燥综合征及类风湿关节炎多造成肾间质或肾小管的损伤;骨关节炎和多发肌炎本身较少累及肾脏。

SLE患者不会出现的血液学异常是

A.血红蛋白减少B.网织红细胞减少C.白细胞减少D.淋巴细胞减少E.血小板减少

答案:B

解析:SLE患者的血液学异常是:①血红蛋白减少:②网织红细胞增多(慢性贫血,网织红细胞增多);③白细胞减少;④淋巴细胞减少;⑤血小板减少。

(~题共用备选答案)

A.肾基底膜增厚有钉突B.肾小球内有白金耳

C.系膜区有IgA及C3沉积D.肾小球硬化E.肾小管坏死

.急性肾衰

答案:E

解析:肾穿刺活检改变病理为肾小管坏死。

.IgA肾病

答案:C

解析:IgA肾病病理改变为系膜区有IgA及C3沉积。

.狼疮肾

答案:B

解析:肾小球内有白金耳样变化。

.膜性肾病

答案:A

解析:肾基底膜厚有钉突为膜性肾病的特异病变。

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